Fontan/TCPC műtét
Mi a Fontan műtét?
A Fontan műtét nyitott szívműtét, melynek közvetlen célja, hogy az alsó testfél vénás vérét a szívet teljesen elkerülve, közvetlenül a tüdők felé terelje. Ennek nyomán a szívbe, majd az aortán keresztül a szervezetbe kizárólag oxigéndús vér áramlik.
Gyógyszeres és egy három lépcsőben történő sebészeti rekonstrukció nélkül a HLHS betegek túlélési esélyei elenyészőek.
Mivel a szív hiányzó alkotóelemei semmilyen terápia által nem javíthatók, a sebészeti kezelés célja, hogy a szívben meglévő elemek felhasználásával, a vérkeringés irányának átalakítása révén alakítsák ki a keringést.
Az említett három műtét sorában ez a harmadik és egyben utolsó beavatkozás. A beavatkozást a Glenn műtétet követően, általában a 15kg testsúly elérése után időzítjük. Ez életkorban a másfél - három éves kornak felel meg.
A Fontan műtét előtt az alsó testfél oxigénben szegény vénás vére (törzs, hasi szervek és alsó végtagok) a szív közös pitvarában keveredik a tüdőből visszaáramló oxigéndús vérrel.
A Fontan műtét során a vena cava inferiort (VCI) közvetlenül a pitvarba való beömlése alatt leválasztjuk, majd egy viszonylag széles műanyag (PTFE) csövön keresztül a tüdő felé haladó érre csatlakoztatjuk.
Amennyiben a keringés közvetlenül az operáció után azt megkívánja, egy kisméretű nyílás kialakítása a csőprotézis és a pitvar között az átmeneti keringési zavart sikeresen elhárítja. Ezt a fenesztrációnak nevezett nyílást pár hónappal a Fontan műtét után katéteres úton zárjuk, amennyiben időközben spontán nem záródott el.
A Fontan és az azt megelőző Glenn műtét révén a szív terhelése optimalizálódik, és ezzel párhuzamosan a szervezetbe juttatott oxigénmennyisége normalizálódik.
A betegek átlagban 2-3 hetet töltenek a Fontan műtét után kórházban. A kezdeti intenzív osztályos nagyon szoros monitorozás és kezelés után a
gyermekek viszonylag gyorsan felépülnek. Az esetleges hosszabb kórházi tartózkodás leggyakoribb oka a Fontan műtét után tapasztalt mellkasi folyadékgyülemek elhúzódó jellege. A folyadék lecsapolására általában egy-, vagy akár kétoldali kisméretű mellkasi cső szolgál, amellyel a korai szakaszban alkalmazott csővel ellentétben, a gyermekek szabadon mozoghatnak az osztályon.
A sikeres Fontan műtéten átesett páciensek jórésze normáléletminőségnek örvend, egyes kifejezett fizikai megerőltetéssel járó sporttevékenységek elkerülése mellett. Sok egyéb veleszületett szívbetegséggel ellentétben, az ilyen műtéten átesett betegek szorosabb felügyeletet igényelnek.
A kötelező módon alkalmazott alvadásgátlás mellett gyakori labor kontrollok, ultrahangos és akár katéteres vizsgálatok is fontos részei egy hosszú távon sikeres egykamrás (Fontan) keringésnek.
Néha a háromlépcsős rekonstrukció révén nem sikerül teljes mértékben kijavítani a komplex szívhibát és hosszú távon a kamra elfáradhat. Ilyen esetekben a szívtranszplantáció, mint további terápiás opció mérlegelendő.