Norwood műtét
A HLHS betegekben alkalmazott sorozatos beavatkozások első állomása a Norwood műtét. A műtétet újszülött korban végezzük.
Amennyiben orvosilag indokolt, akkor akár a megszületés után pár órával is sorra kerülhet.
A Norwood műtét során, amely egy komplex nyílt szívműtét, egyidejűleg három cél megvalósítását követjük:
• Az aorta, eredetileg keskeny, kezdeti szakaszának megfelelő tágasságúra való kialakítása, és ennek összecsatolása a jobb kamrával
• A tüdő vérellátásának, egy új alternatív csatornán történő biztosítása
• A két pitvar közötti kapcsolat akadálymentesítése
A Norwood műtét során:
- Az aorta keskeny szakaszát hosszirányban megnyitjuk és egy folttal, melynek anyaga esetenként változhat, a teljes szűk szakaszt kipótoljuk. Az immáron tág aortát összekötjük az eredetileg a tüdőkeringést szolgáló tüdőér-billentyűn keresztül a jobb kamrával
- A két pitvar közötti sövényt szélesen kimetsszük, ezáltal optimális visszaáramlást biztosítva az oxigéndús vérnek
- A Norwood műtétet megelőzően a keringés szempontjából életfontosságú nyitott Botall vezeték a beavatkozás révén elveszíti jelentőségét és az operáció során megszüntetjük
- Mivel az eredeti tüdőkeringés pályáját ezúton megszüntettük, a vér útját a tüdő felé egy új, alternatív útvonalon biztosítjuk. Ezt az új, átmenetileg a következő műtétig használt kapcsolatot shuntnek nevezzük. A shunt egy műanyagból (rendszerint PTFE) készült cső, amelynek előre meghatározott átmérője biztosítja, hogy a tüdőbe áramló vér mennyisége a baba szükségleteinek megfeleljen. A Norwood műtétekben a shunt kialakításának két módozatát használjuk:
- A Sano shunt: melyben az összeköttetés direkt a jobb kamrával történik
- A Blalock-Taussig shunt: melyben a vér a rekonstruált aortából, illetve annak egyik jelentős leágazásából áramlik a tüdő felé.
Norwood műtétet követően a páciensek rendszerint 3-4 hetet töltenek kórházban. A kezdetben nagyon szoros intenzív osztályos felügyelet után a szülők bevonása a csecsemő felügyeletébe (a rutin gondozási feladatokon túl) rendkívül fontos.
Gyakorlatilag ebben a fázisban a szülők a kezelő team aktív résztvevőivé válnak azáltal, hogy szorosan figyelik a páciens oxigén szaturációját, súlygyarapodását, vizeletét és légzését is. A gyermek, megfelelő monitorozása érdekében, hazabocsátást követően (a következő műtétig tartó időszakban) szoros együttműködés alakul ki a szülők, centrumunk munkatársai és a területen gondozó gyermekkardiológus között.
Azonnali kapcsolatfelvétel ajánlott, amennyiben:
- táplálási nehézségek (súlyvesztés, ismételt hányás, hasmenés, nem megfelelő gyarapodás)
- szapora légzésszám
- bőrszín változás
- ingerlékenység vagy bármilyen más szokatlan változás a baba megszokott napi habitusában lépne fel.
Nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy a Norwood műtéten átesett csecsemők mennyire sérülékenyek és bármilyen komplikáció időben történt felismerése számukra életfontosságú lehet.
A második operáció a Glenn műtét, amelyet ideális esetben 3,5-6 hónapos kor táján hajtunk végre.