Multifokális tüdőkeringés
Mi a multifokális tüdőkeringés?
A multifokális keringés a tüdőerek elzáródásának egyik komplex formája, melyben a szokásosan jelen lévő tüdőerek teljes egészükben hiányoznak, vagy csak csökevényes formában vannak jelen. A tüdőbe a vér az aortából kiinduló, szabálytalan lefutású és vastagságú, változó számban jelen lévő mellékágon (MAPCA-n , az angol major aorto-pulmonary collateral arteries rövidítése) jut el.
A multifokális tüdőkeringés minden esetben komplex szívbetegségek része, leggyakrabban PA-VSD részeként jelentkezik, de ritkán egykamrás szív esetén is megfigyelhető.
A tüdőbe jutó vér mennyiségét minden beteg esetében a MAPCA-k váltakozó mérete határozza meg.
Amikor a MAPCA-k mérete kicsi, vagy azokon szűkületek találhatóak, a tüdőbe jutó vér mennyisége csökken és a teljes szervezet oxigénellátása alacsony.
Máskor széles MAPCA-k vannak jelen, ilyenkor ezek a tüdőkeringés túlterheléséhez és ezzel párhuzamosan szívelégtelenséghez vezetnek.
A panaszok a MAPCA-k on keresztül a tüdőbe áramló vér mennyiségétől függnek.
Amennyiben a vérmennyiség kritikusan alacsony, a bőr és az ajkak kékes elszíneződése tapasztalható.
Ezzel szemben a tüdőkeringés túlterhelése esetén a szívelégtelenség jelei, melyek közül leginkább a gyermek szapora légvétele és nehezebb táplálhatósága feltűnő. A gyermek etetés közben gyorsan elfárad, leizzad, és adagját gyakran csak több adagban képes elfogyasztani és a súlya sem gyarapszik.
Egyes esetekben a gyermek viszonylag panaszmentes (kiegyensúlyozott MAPCA keringés) és csak egy szívzörej jelenléte figyelmeztet a betegségre
A betegség már a megszületés előtt magzati ultrahanggal felismerhető.
A panaszok bármelyike esetén gyermekkardiológiai vizsgálat indokolt Ennek során a diagnózis megállapítása szívultrahanggal történik. Az ultrahangos vizsgálat kimutatja a betegség jelenlétét és a gyakran jelen levő szíven belüli egyéb társbetegségeket is.
A műtéti teendők pontos megítéléséhez azonban, szinte kötelező módon kiegészítő vizsgálatok: szívkatéterezés és CT is szükségesek.
A kezelés célja egy közös tüdőér létrehozása, a jelenlevő MAPCA-k összekötése, „unifokalizációja” révén, és a társult szívhibák kezelése.
Első lépésben általában az unifokalizáció történik, amelyet később, a kialakított közös tüdőér megfelelő fejlődése esetén a teljes korrekció követhet.
Az unifokalizációt szívmotor segítségével hajtják végre. A műtét előtt azonosított, és a tüdőlebenyek számára releváns MAPCA-kból egyetlen közös eret hoznak létre, melyet legtöbb esetben egy shunt révén csatlakoztatnak az aortára.
Kedvező MAPCA anatómia esetén, kiváltképpen ha a beteg testsúlya 10-15 kg felett van, az unifokalizált tüdőeret a PA-VSD egyidejű kijavítása is kíséri.
A gyermekek a műtét utáni első napokat az intenzív osztályon töltik. A vitális funkciók kezdeti nagyon szoros monitorozása a beteg általános állapotának javulásával párhuzamosan lazul; a keringéstámogató gyógyszereket fokozatosan leállítják és a betegek általában 2 hét után hagyják el a kórházat.
Az unifokalizációt követően 6-12 hónap elteltével egy ismételt komplett kivizsgálás szükséges, amely kimutatja a rekonstruált erek fejlődését és meghatározza a további esetleges teendők időrendjét.
Hosszútávon a MAPCA betegekben esetenként további katéteres vagy sebészeti beavatkozásokkal kell számolni.