Nagyértranszpozíció
Mi a nagyértranszpozíció vagy TGA (angolból: Transposition of the Great Arteries)?
A nagyértranszpozíció egy komplex szívfejlődési rendellenesség. TGA-ban a két nagyér, az aorta és az arteria pulmonalis megcserélve csatlakozik a szívhez.
A nagyértranszpozícióban az alapvető keringési probléma az, hogy a szervezetet ellátó nagyvérkör és a tüdőkeringést biztosító kisvérkör nincs kapcsolatban egymással, mintegy egymással párhuzamosan, elkülönülten létezik. Ez azzal jár, hogy a szív a szervezetbe csak az oxigénszegény, meggyszínű, vénás vért pumpálja vissza, míg a tüdőben folyamatosan az oxigéndús, világospiros vér kering. Ez okozza a születés után rögtön tapasztalt kékes-szürke bőrszínt.
A nagyértranszpozíció tünetei legtöbb esetben a megszületést követő órákban megjelennek. A TGA-s újszülöttek legjellemzőbb tünete a bőr és száj nyálkahártyájának kékes-szürkés elszíneződése, más néven a cianózis. Ehhez gyors szapora légzés és súlyos cianózis esetén drasztikus állapotromlás társulhat.
A betegség már a megszületés előtt nagy biztonsággal magzati ultrahanggal felismerhető. Megszületést követően a cianózist leggyakrabban már az újszülött osztályon észlelik és ilyen esetekben azonnali gyermekkardiológiai vizsgálat és ennek nyomán a gyermekszív központba való sürgős áthelyezés indokolt.
A diagnózis megállapítása szívultrahanggal történik. Az ultrahangos vizsgálat pontosan megállapítja a betegség jelenlétét és a gyakran jelenlevő szíven belüli egyéb társbetegségeket is.
A műtéti teendők pontos megítéléséhez időnként kiegészítő vizsgálatok: szívkatéterezés, CT is szükségesek.
A betegek 30%-a esetén, a születés utáni órákban a vér oxigéntartalma olyan alacsony értékekre süllyed, ami az életfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodásával jár. Az elkülönült párhuzamos keringések közötti kapcsolat sürgősségi megnyitása egy katéteres beavatkozás révén történik. A beavatkozást Rashkind szeptosztómiának nevezik. Ennek során egy szívbe juttatott ballon beszakítja a pitvari sövényt, amely az oxigénellátás azonnali javulásához vezet. A műtét előtti stabilizálás része a Botall vezeték gyógyszeres megnyitása is.
A műtétre, jelentős társult betegségek kivételével, újszülött korban kerül sor
A nyitott szívműtétet artériás switch-nek (ejtsd szviccs; angolul: átkapcsolni) nevezik. Ennek során a két nagy eret közvetlenül az eredésük fölött átvágják és helyes módon csatolják vissza a szívhez. A műtét legkritikusabb része a koszorús erek átültetése.
A gyermekek a műtét utáni első napokat az intenzív osztályon töltik. A vitális funkciók kezdeti nagyon szoros monitorozása a beteg általános állapotának javulásával párhuzamosan lazul; a keringéstámogató gyógyszereket leállítják, és a betegek általában 2 hét után hagyják el a kórházat.
Artériás switch műtét nyomán a keringés normalizálódik, tervezetten további szívműtétek nem várhatóak, de mint minden komplex szívbetegség esetén, előfordulhatnak súlyos késői szövődmények, amelyek katéteres vagy műtéti megoldást igényelnek.
A korai szakaszban az ambuláns gyermekkardiológiai kontrollvizsgálatok sűrűbbek, de ezek gyakorisága az évek múlásával ritkul.
Hosszútávon a betegeknek semmilyen a fizikai tevékenységgel kapcsolatos megszorítással nem kell számolnia, és teljes értékű életre számíthatnak.
14 éves életkor körül ajánlott az átültetett koszorús ereket CT vizsgálattal ellenőrizni, ugyanis a növekedés során, tünetmentes betegek esetén is, az erek kezdeti szakaszán szűkületek, megtöretések alakulhatnak ki.