Fallot tetralógia
Mi a Fallot tetralógia?
Ez egy összetett szívfejlődési rendellenesség a betegséget leíró orvosról, Fallot-ról kapta a nevét (ejtsd: falló). A múlt században a betegség leírásakor azt látták, hogy négy szívfejlődési rendellenesség együtt fordul elő, ezért tetralógiának hívták (tetra görögül négyet jelent). Manapság már úgy gondoljuk, hogy a Fallot-s gyermekeknél magzati fejlődéskor a szívcső forgása hibás, és az eltérések együttesen (egymással összefüggve) alakulnak ki.
Ez az összetett szívbetegség csak műtéttel kezelhető, amit általában a gyermek egy éves koráig el kell végezni. A viszonylag jó korai eredmények ellenére a beteg későbbi élete során ismételt szívműtétek válhatnak szükségessé.
Ebben a betegségben túl kevés vér jut a tüdőereken keresztül a tüdőbe. Ennek következménye, hogy a szervezetbe jutó oxigén mennyisége is lecsökken. A vér oxigén sűrűségének csökkenése a vér színének sötétes, meggyszínű elszíneződésével jár, amitől a bőrszín kékes-lilás (cianótikus) színűvé válik. A cianózis leginkább az ajkakon, a szájüregben és a körömágyakon kifejezett, de a teljes testen megfigyelhető. A cianózis a Fallot betegség fő tünete és az elégtelen oxigénellátottságra utal.
Amennyiben a betegséget nem kezelik, a cianózis (a bőr kéksége) fokozódik. Régebben ezt a betegséget kék gyermek szindrómának is hívták. Az elkéküléssel járó rosszullétek sokszor rohamokban jelentkeznek, a rosszulléteket kifejezett sírás, lázas betegség, folyadékhiány (hányás, hasmenés) provokálhatja. Ilyen cianótikus roham esetén a gyermek el is ájulhat, idegrendszeri görcsök jelentkezhetnek.
Mivel a Fallot-s beteg cianótikus rohama egy életet veszélyeztető állapot, ilyenkor haladéktalanul segítséget kell kérni, mentőt kell hívni. A mentő kiérkezéséig a szülő a gyermek megnyugtatásával enyhítheti az állapotot. Ha a gyermek megnyugtatható, a szívverés lassul és így a szívben több vér áramolhat a tüdőbe, ami a cianózist csökkenti.
A betegséget kamrai sövényhiány, a jobb kamra kiáramlási pályájának a szűkülete és a szokatlanul elhelyezkedő aortabillentyű együttes jelenléte okozza. A tetralógia negyedik eleme a jobb kamra megvastagodása, ami a jobb kamra kiáramlási szűkületének a következménye.
A kamrai sövényhiány egy olyan eltérés, ahol a szív két alsó ürege (kamrája) közötti elválasztó fal (sövény) nem fejlődik ki tökéletesen és ott egy sövényhiány (lyuk) marad. Fallot betegségben az aortabillentyű a kamrai sövényhiány tetején helyezkedik el, mintegy meglovagolva a defektust, ami miatt a „lovagló aorta” leírást kapta.
A tüdőbe áramló vér útjában több szinten létezhetnek akadályok:
- A jobb kamra normális körülmények között széles kiáramlási csatornája egy keskeny, izomgerendák által beszűkített alagúttá válhat.
- A tüdőérbe vezető billentyű, amely a fent említett alagút végén található szintén érintett, ugyanúgy mint a
- tüdő verőér, amelynek úgy a főtörzse, mint az elágazódás után a jobb valamint a bal pulmonális ága keskenyebbek lehetnek.
Általában azt látjuk, hogy a szűkület(ek) a betegség előrehaladtával fokozódnak. Ezek a szűkületek betegenként változóan jelennek meg.
Mivel a jobb kamrának szűkület ellen kell dolgoznia, így a szívizom fokozatosan megerősödik, a jobb kamra fala vaskosabb lesz. Sajnos a szívizom megvastagodása a kiáramlási csatorna falát alkotó izomgerendákat is érinti, amelyeknek időnkénti görcs-szerű összehúzódása az egyre gyakoribbá váló cianótikus (elkéküléssel járó) rosszullétek hátterében áll.
A leggyakoribb tünet a cianózis (a teljes test bőrének - az ajkak és a nyelv is - elkékülése).
Egészséges gyermeknél gyakran látható az ajkak és a szemek körüli kékülés. Ilyenkor a gyermek ajka és a nyelve sohasem kék. A szemek és az ajkak körüli bőr kékülések oka a bőr alatti vénák áttetszése, ami gyermeknél természetes állapot.
Fallot-s gyermeknél fokozott nyugtalanság, lázas állapot, folyadékhiányos állapot során cianótikus roham, kifejezett kékülés jelentkezhet. Ilyenkor a gyermek megnyugtatására kell törekedni, amennyiben a cianózis rövid időn belül nem oldódik, mentőt kell hívni.
A betegség magzati korban alakul ki, pontos okát nem ismerjük. Megfigyelték, hogy a nem megfelelően kezelt terhességi diabetes, az alkoholfogyasztás, valamint a terhesség kezdeti szakaszában jelentkező rubeola fertőzés gyakrabban igazolható a Fallot-s gyermekek esetében.
Súlyosabb esetekben a betegség már magzati ultrahanggal is felismerhető. Megszületést követően szívzörej vagy a mellkas röntgen alapján merülhet fel a betegség. Ritka az olyan súlyos Fallot betegség, ami már megszületést követően súlyos cianózissal (kéküléssel) jár.
A betegséget megszületést követően szívultrahanggal diagnosztizálják. A betegség súlyosságától, a tüdőverőerek fejlettségétől függ, hogy a műtéti teendők megítéléséhez kiegészítő vizsgálatok, szívkatéterezés és CT vizsgálat szükségesek-e.
A Fallot tetralógia kezelése kizárólag sebészeti beavatkozás révén történik. A műtét időpontját alapvetően a tünetek súlyossága határozza meg, de emellett figyelembe vesszük a beteg életkorát, testsúlyát és a társult betegségek jelenlétét is. Újszülöttek és nagyon fiatal csecsemők esetén - akikben mindig felmerül a súlyos, több szintet érintő akadály jelenléte a jobb kamra kiáramlásban, különösképpen a tüdőerek alulfejlettsége esetén - indokolt egy áthidaló megoldással a tüdőbe kerülő vér mennyiségét növelni, mert ezzel nemcsak a cianózis javítható, de a tüdőerek méretének növelése is előnyös a későbbi korrekció során. A shuntneknevezett átmeneti összeköttetés a beteg számára jóval kevésbé megterhelő a korrekciós műtétnél. Ezért súlyos társbetegségek jelenlétében, amelyek a korrekció kockázatát megemelik, szintén shunt-beültetés indokolt.
A Fallot tetralógia sebészeti korrekciója során nyitott szívműtét keretében a kamrai sövényhiányt egy műanyag folttal zárják és a kiáramlási szűkületet kiiktatják. Ezzel a jobb kamra útjából elhárul az akadály és megszűnik a kamrai lyukon keresztül történt keveredés a szervezetbe jutó vérrel. Így a teljes oxigénszegény vérmennyiség átáramlik a tüdőn, ahol a légzés során oxigénnel telítődik és a szervezetbe kizárólag piros, oxigéndús vér kerül, megszüntetve a cianózis okozta kékes elszíneződést.
A Fallot tetralógia korrekciós műtéten átesett betegek felépülése egyes esetekben vontatott, azaz a korai intenzív terápiás kezelés akár több napig is elhúzódhat. Ennek oka a jobb kamra terhelésének drasztikus megváltozása a műtét előtti állapothoz képest. Ez az „átképző-tréning” igen szoros megfigyelést és az intenzív terápiás kezelés „finomhangolását” igényli. Átmenetileg szívritmuszavarok, a vesefunkció csökkenése és fokozott mellkasi folyadékgyülemek jelentkeznek, de ezek szinte mindig átmeneti jellegűek és rendszerint nyomtalanul elmúlnak.
A betegek korrekciós műtét alkalmával két, ritkább esetekben akár három hetet töltenek kórházban.
Más betegségekkel ellentétben a korrekciós műtét nem gyógyítja meg véglegesen a betegeket. A szűkület tágítása egyes esetekben együtt jár a pulmonális billentyű részleges kimetszésével. Ennek következményeként a billentyű nem zár tökéletesen, és a tüdőből a vér egy része visszaáramlik a jobb kamrába, amit természetesen a következő szívdobbanás során, mint extra-terhet kell újra a tüdők irányába pumpálni. Rendszerint ezzel a terheléssel a jobb kamra gyermekkorban remekül megbirkózik, de általában a serdülőkor határán (vagy akár később, a felnőttkorban) a folyamatos visszaáramlás hatására a betegek jó részénél (egyes irodalmi adatok szerint a Fallot betegek ca. 50%-ában) a jobb kamra fáradni kezd. Ilyenkor a korrekciós műtét során sérült pulmonális billentyűt egy műbillentyűvel, rendszerint biológiai műbillentyűvel pótolni kell.
Ezért minden Fallot beteg hosszú távú és rendszeres gyermekkardiológiai, a felnőttkor elérése után GUCH kontroll vizsgálatokat igényel, hogy a fent nevezett szövődmények időbeni felismerése és kezelése megtörténjen.