Egykamrás szív

Mi az egykamrás szív?

Az emberi szívnek két működőképes kamrája (pumpáló ürege) van. Egykamrás szív esetén ezek közül csak az egyik képes elvégezni a rá háruló munkát, míg a másik, általában kis mérete miatt nem alkalmas a vér pumpálására.

Egykamrás szívvel született betegeknél a következő külső jelek figyelhetők meg: 

  • nehéz és szapora légzés,
  • a bőr, a száj és a körömágyak kékes szürkés elszíneződése,
  • táplálási nehezítettség,
  • súlyos letargia és aluszékonyság (ingerekre alig reagál),
  • a lágyéktáji pulzusok nem vagy csak alig tapinthatók,
  • száraz, vagy csak alig nedves pelenkák.

Ezek a jelek közvetlenül az első órákban jelennek meg, de akár több nappal később, a szülészeti osztályról történt hazaadás után is felléphetnek és viszonylag gyorsan a keringés összeomlásához vezethetnek.
 

Számos más betegségben is ismertek olyan elváltozások a szív belsejében, amelyek jelenlétében a betegség korrigálása csak egykamrás keringés kialakításával érhető el. 

A legtöbb egykamrás szívbetegség az anyaméhen belüli fejlődés kezdeti szakaszában alakul ki. Genetikai elváltozások és környezeti tényezők kombinált hatása is szerepet játszhat kialakulásukban, de általában egy konkrét ok nem ismerhető fel.
 

Megszületés előtt a megfelelő szakember által végzett magzati ultrahangos vizsgálat nagy pontossággal mutatja ki az egykamrás szívbetegségek jelenlétét, amelyet a megszületés utáni ultrahangos vizsgálat megerősít és a kezelés szempontjából fontos részletekkel egészít ki.

Az egykamrás szívbetegségeket egy három műtétből álló sorozattal kezelik. Egyes esetekben az első, újszülöttkorban végrehajtandó műtét a konkrét szíven belüli anatómiai viszonyok függvényében elmaradhat.
A második és harmadik beavatkozás azonban az alapdiagnózistól függetlenül szinte minden esetben azonos. 
 

A kezelés célja az alapdiagnózistól függetlenül a keringés átalakítása oly módon, hogy:

  • a szív az oxigéndús vért kizárólag a szervezetbe pumpálja,
  • az oxigénszegény vért a tüdőereken keresztül (a szívbe történő visszatérés előtt!) a tüdőn vezesse át, miáltal a szívbe, majd a szervezetbe kizárólag friss, oxigéndús vér kerül.

 Újszülöttkorban alkalmazott műtétek:

Sorozatos rekonstrukció során alkalmazott műtétek:

A rekonstrukció során különleges esetekben egyéb műtétek és katéteres beavatkozások is szóba jönnek. A sikeres Fontan műtét elvégzése után minden beteg azonos kihívásokkal, kezelési elvekkel és potenciális hosszútávú szövődményekkel szembesül.

Az egykamrás szívbetegséggel született páciensek folyamatos, szakirányú orvosi utánkövetést és gyógyszeres kezelést igényelnek. Egyes Fontan műtéten átesett betegek fizikailag megszorítások nélkül terhelhetők, de gyakorta a fizikai teljesítőképességük limitált.